Choroba Kawasaki - przyczyny, objawy, diagnostyka i leczenie choroby Kawasakiego

Choroba Kawasaki - czym jest?

Choroba Kawasakiego to zapalenie naczyń obejmujące tętnice, głównie o małej i średniej wielkości, w tym często tętnice wieńcowe. Może jednak dotyczyć dużych tętnic, w tym aorty. Schorzenie to zaliczane jest do grupy chorób układowych tkanki łącznej. Stan zapalny tętnic związany jest ze zmianami skórnymi, zajęciem błon śluzowych i powiększeniem węzłów chłonnych. Określa się to jako zespół skórno-śluzówkowo-węzłowy. W wyniku stanu zapalnego ścian naczyń może dojść do ich martwicy. Zespół Kawasaki bardzo rzadko obserwowany jest u osób dorosłych. Najobszerniejszą grupą pacjentów są dzieci do 5 roku życia, w tym także niemowlęta. Zapadalność u rasy białej oscyluje w granicach 4-14 przypadków na 100 000 rocznie. Ostatnimi laty, w czasach pandemii COVID-19, zaobserwowano wielokrotne zwiększenie zapadalności. Ponadto, zauważono wzrost średniej wieku pacjentów o kilka lat, a także mniej typowy obraz kliniczny. Częściej notowano przypadki ciężkiej postaci choroby z zajęciem serca i zespołem aktywacji makrofagów. Niestety, zapalenie tętnic ma charakter uogólniony - dotyczy wielu różnych naczyń. Charakterystyczne jest powstawanie licznych tętniaków i odcinkowych poszerzeń naczyń. Szczególnie często dotyczy to tętnic wieńcowych serca. Choroba po raz pierwszy została opisana przez japońskiego pediatrę Tomisaku Kawasaki w 1967 roku.

Objawy zespołu Kawasaki

Objawy choroby Kawasakiego zaczynają się nagle. W ostrej fazie choroby charakterystyczna jest gorączka trwająca przynajmniej 5 dni. Nie obniża się pomimo stosowania leków przeciwgorączkowych czy antybiotyków. Towarzyszą jej objawy takie jak:

• "język malinowy" - zaczerwienienie języka z przerostem brodawek 
• przekrwienie i pękanie warg 
• przekrwienie błony śluzowej jamy ustnej i gardła 
• rumień skóry dłoni 
• obrzęk grzbietów rąk i stóp 
• rumień na powierzchni podeszwowej stóp i dłoniowej rąk 
• osutka polimofriczna - zmiany skórne z towarzyszącym świądem w postaci grudek lub plam na skórze
• zaczerwienienie spojówek oka 
• powiększenie węzłów chłonnych szyjnych, zwykle jednostronne 
• rumieniowo-złuszczająca wysypka w okolicy pieluszkowej 
• światłowstręt 
• objawy ze strony układu pokarmowego - biegunka, bóle brzucha, żółtaczka, powiększenie wątroby 

Ostra faza choroby trwa 10-14 dni. W przebiegu choroby początkowo zauważa się przekrwione, czerwone spojówki oczu - zapalenie spojówek bez wysięku lub wydzieliny ropnej tzw. objaw czerwonych oczu. Następnie pojawia się zaczerwienienie gardła i jamy ustnej oraz języka z przerostem brodawek. Skóra wokół ust staje się sucha, spękana, czerwień wargowa pęka i krwawi. Częste jest jednostronne powiększenie węzłów chłonnych szyjnych. Na ciele rozwija się wysypka o charakterze pokrzywki. Jej największa koncentracja jest na kończynach oraz tułowiu. W kolejnych dniach do objawów klinicznych dołącza twardy obrzęk grzbietów stóp oraz rąk. Skóra w tej okolicy jest napięta, lśniąca, czasami bolesna. Czasami wewnętrzna strona dłoni oraz okolica podeszwowa stóp jest pokryta rumieniem. Dzieci są wrażliwe na światło - występuje światłowstręt. Może dojść do zajęcia serca, jego zapalenia i niewydolności krążenia. Dodatkowo występują liczne dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego - biegunka, nudności, wymioty, bóle brzucha. Może dojść do powiększenia wątroby i żółtaczki. U około 30% dzieci stwierdza się niebakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, a także zapalenie stawów i zajęcie nerek objawiające się jałowym ropomoczem i niewielkim białkomoczem.

W przebiegu choroby Kawasakiego po pierwszej fazie dochodzi do fazy podostrej trwającej 12-25 dni. Gorączka, powiększenie węzłów chłonnych i zaczerwienienie błon śluzowych ulega stopniowemu złagodzeniu. Charakterystyczne jest płatowe łuszczenie się skóry dłoni, które rozpoczyna się od okolicy okołopaznokciowej. Może dojść do zapalenia dużych stawów. W tym okresie u 20-30% chorych rozwijają się tętniaki i zakrzepy naczyń wieńcowych. Największe ryzyko uszkodzenia naczyń wieńcowych serca jest u niemowląt.

Faza zdrowienia trwa 28-31 dni. W tym okresie większość dzieci czuje się dobrze i nie występują żadne objawy. Jedynie u maluchów, u których doszło do uszkodzenia naczyń krwionośnych w obrębie serca mogą występować objawy niedokrwienia mięśnia sercowego, a także może dochodzić do zawałów serca.

W przypadku podejrzenia choroby Kawasakiego wymagana jest natychmiastowa hospitalizacja i konsultacja ze specjalistą z dziedziny pediatrii.

Choroba Kawasaki – przyczyny

Przyczyny choroby nie są znane. Podejrzewa się predyspozycję genetyczną, czynniki infekcyjne i ogólnoustrojową reakcję zapalną.

Rozpoznanie choroby Kawasakiego

Lekarz stawia rozpoznanie na podstawie charakterystycznych objawów klinicznych oraz badań laboratoryjnych i obrazowych. W badaniach wykonuje się m.in. CRP, OB, morfologię, albuminy, ALT, badania wirusologiczne, posiewy z krwi, badanie EKG. w niektórych przypadkach konieczne jest wykonanie koronarografii.

Leczenie choroby Kawasakiego

W przypadku choroby Kawasakiego nie można wskazać jej konkretnej przyczyny. Z tego powodu stosowane jest leczenie objawowe. W ostrym okresie choroby celem leczenia jest ograniczenie stanu zapalnego w naczyniach i zapobieganie zakrzepicy. Stosowane są leki takie jak m.in. kwas acetylosalicylowy, glikokortykosteroidy, inhibitory TNF-alfa oraz leki przeciwkrzepliwe, immunoglobuliny dożylnie. Leki dobierane są w zależności jak pacjent odpowiada na terapię oraz jakie jest nasilenie objawów. Ustalane jest indywidualnie. W zależności od powikłań oraz objawów leczeniem zajmuje się pediatra, reumatolog, kardiolog dziecięcy.

Zespół Kawasaki - powikłania

Najczęstsze powikłania choroby Kawasakiego to poszerzenie i rozwój tętniaków tętnic wieńcowych, zapalenie wsierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, niewydolność, a nawet zawał serca. Ponadto występuje skłonność do wcześniejszego rozwoju miażdżycy.

Czy jest możliwe całkowite wyleczenie?

Im szybsze rozpoczęcie leczenia tym mniejsze ryzyko rozwoju trwałych uszkodzeń narządów i powikłań. Większość pacjentów z zespołem Kawasakiego, u których nie powstały tętniaki wraca do pełnego zdrowia w przeciągu kilku miesięcy. W przypadku powstania uszkodzeń naczyń wieńcowych wymagana jest długoterminowa opieka kardiologiczna. Zdarzają się nawroty choroby, najcześciej u dzieci powyżej 3 roku życia.

Przypisy

1. Gajewski, P. Interna Szczeklika. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2022. 
2. Rife, E., Gedalia, A. (2020). Kawasaki disease: an update. Current Rheumatology Reports, 22, 1-10. 
3. Dionne, A., & Newburger, J. W. (2025). Kawasaki disease. Nadas' Pediatric Cardiology, 567-580. 
4. Kuo, H. C. (2023). Diagnosis, progress, and treatment update of Kawasaki disease. International Journal of Molecular Sciences, 24(18), 13948.